Síndrome de Peutz-Jeghers

 

Características clínicas 

-Múltiples pólipos intestinales (yeyuno e íleon), 

lo que determina una mayor probabilidad de desarrollar un carcinoma de colon.

-Pigmentación melánica periorificial, cara, genitales, superficie de manos.

-Las pigmentaciones son del tipo léntigas.

-Aparece desde la infancia.

Etiologia

Tiene dos causas:

         -Se hereda de manera AD.

         -Mutaciones nuevas (35%).

Las pigmentaciones son:

-Máculas de 1-4mm en:

         -Bermellón.

         -Mucosa labial.

         -Bucal (cara interna de mejillas).

         -Lengua. 

Peribucales

Diagnóstico histopatológico:

-Lentigo simple en niños.